系统性红斑狼疮（SLE）是一种复杂的慢性自身免疫性疾病，以脏器受累为主要特点。据估测，我国约有 100 万 SLE 患者，而这其中，约有 6 万儿童系统性红斑狼疮患者（pSLE）。与成人 SLE 相比，儿童患者往往具有起病更急、病情更重、病程更迁徙、肾脏及神经系统受累更严重的特点。

SLE 尚不能彻底治愈。对这些儿童狼疮患者，疾病病程更为漫长，治疗过程还跨越学龄期、青春期，当前，开学在即，儿童患者要注意啥？家长如何帮助患儿更好地管理疾病？复旦大学附属儿科医院风湿科科主任孙利教授、上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科副主任医师李挺在 2023" 小蝴蝶夏令营 " 儿童狼疮疾病认知公益活动中予以解答。

预防器官损伤、改善患儿生活质量

(资料图片仅供参考)

医生表示，pSLE 疾病活动度通常更高，除了疾病更为严重外，pSLE 对儿童的生长、发育、学习以及心理都可产生不利的影响，这使得 pSLE 完全不同于成人 SLE。因此《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》指出，儿童 SLE 的治疗原则为早期、规范、个体化治疗，最大限度改善和延缓脏器损伤，尽可能减少药物不良反应及对生长发育的影响，加强随访。

目前激素治疗仍是治疗儿童 SLE 的基础用药，如同 " 短跑选手 " 起打头阵的作用，在短期内控制疾病活动、改善临床症状；而就 ? 期而言，医患双方需要在控制好疾病的基础上，把最小化激素用量作为目标。

" 不少患儿及家长担心糖皮质激素带来的不良反应，会对孩子的容貌和生长发育等造成影响。对此，我们建议应听从医生的专业建议，短期目标以缓解症状、控制病情、器官保护为前提，可以通过激素与免疫抑制剂、甚至联用生物靶向制剂，尽快实现疾病控制，使快速减少激素用量变成可能。" 孙利教授表示，从疾病慢病管理的角度来看，" 疾病反复或复发 " 和 " 药物副作用 " 是保持疾病持续控制的两大阻碍，因此从治疗策略上优先选择副作用相对较小的某些免疫抑制剂或生物制剂作为 " 长跑选手 "，在实现疾病控制的同时，最小化或停用糖皮质激素，做到疾病控制和器官保护两不误，使提高患者各维度生活质量成为可能。

从儿童期到成人期，多方参与的必修课

新开学，孩子们不仅在学校里升级了，对不少狼疮患儿也有一个升级过程，从儿科转至成人科。在这一转介过程中，患儿、家长及医护或将面对诸多问题与挑战，需要多方合力。

患儿对 SLE 缺乏足够的自我管理认知，对疾病管理，特别是长期管理的重要性可能没有足够重视。此外，转介时期的患儿正处青春期，除了承受来自疾病的心理负担，还面临学业、升学压力，会有对自我形象的思考、寻求独立、冲动行为增加等的特殊心理问题。这些都可能导致患儿的治疗依从性降低。孙利教授建议通过家长和医生携手，尽早帮助患儿建立疾病的自我管理意识，使患儿从被动地服从管理转变为主动地自我管理。

转介后，医生如果难以在短时间内掌握患者病情，易导致过度治疗、无效用药的情况出现。儿科医生会协助提前准备疾病档案，帮助成人科医生快速了解患者疾病现状。疾病档案会包括脏器损害的罗列、使用药物的呈现、大致的药物减量情况、预防接种、转介前末次疾病评估等。与此同时，儿童和成人医院间可搭建转介平台，保证治疗方案的连续性。李挺副主任介绍，上海交通大学医学院附属仁济医院正与复旦大学附属儿科医院共同探索建立线上转介平台，提升儿童患者到成人患者在转介过程中的信息准确性，助力实现平稳顺畅对接。

家长要做好狼疮患儿第一健康责任人

不同于成人患者，患儿的认知能力、自控能力有限，需要家长参与引导。孙利教授说：" 在孩子确诊后，家长的心态尤为重要，如果家长能主动了解疾病，并保持积极健康的心理，孩子对抗疾病的信心以及自我管理疾病的意识也会提升。"

有研究显示，我国患儿用药和复查的依从性与父母的关注度密切相关，因此作为家长需定期带孩子随访，这对于维持疾病长期缓解和改善预后至关重要。不仅如此，按时、按量服药亦非常重要，是维持疾病稳定的重要保证。家长对疾病管理的态度与观念，也将在患儿成人后起到指导的作用。

因此，医生需要同时普及 " 患儿家属 " 及 " 青少年蝶友本人 " 对 SLE 的疾病知识，做到认知的统一，家属才能逐步放手，患儿本人才能逐渐独立地进行健康自我管理。

医生同时提醒，由于疾病本身加上一些药物的使用，会对孩子的生长发育、躯体外观、回归校园生活等产生一定影响，诱发自卑感，因此需要医生和家长共同为孩子营造一个轻松的沟通环境，聆听孩子的诉求，而不是一味地阻止和否定，时刻关心、帮助孩子树立战胜疾病的信心，有利于孩子的心理健康。

作者：唐闻佳

编辑：唐闻佳

责任编辑：姜澎

图：受访方供图

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